Lipodystrophie

(f) Familiäre Erkrankung, die durch regional begrenztes Einschmelzen des Fettgewebes in verschiedenen Körperregionen charakterisiert ist. Die betroffenen Areale folgen bisweilen der Dermatom-Einteilung. Meist ist diese Störung mit einer ausgeprägten →Hypertriglyzeridämie und einem →Diabetes mellitus assoziiert. Die Ursache ist ungeklärt. Möglich ist eine nervale Regulationsstörung der →Adipozyten, da gesunde →Fettzellen, die in den betroffenen Bereich transplantiert wurden, dystrophisch werden, dystrophische Fettzellen aber nach Transplantation in nicht betroffene Körperareale normal →Triglyceride speichern. Bei den dystrophischen Adipozyten besteht eine maximale Triglyceridentspeicherung, die zu sehr hohen Spiegeln an →freien Fettsäuren führt. Diese dürften Ursache für die meist begleitende →Insulinresistenz mit therapierefraktärem Diabetes mellitus sein. Außerdem führen die hohen Spiegel der freien Fettsäuren zu einer gesteigerten hepatischen Neusynthese von triglyceridreichen →VLDL, die als Hypertriglyzeridämie auffallen. Auch die Lipoproteinlipase-Spiegel sind meist verringert. Zur Therapie muss versucht werden, die Bildung freier Fettsäuren und die Synthese triglyceridreicher Lipoproteine durch diätetische Fettvermeidung und durch den Ersatz der Nahrungsfette durch mittelkettige Fettsäuren (z. B. Margarine und Öle der Fa. Ceres, Hamburg) zu unterdrücken. Darüber hinaus können Fibrate und Nicotinsäureanaloga indiziert sein.